ความเสียหายของปอดที่เกิดจาก BUSULFAN: ทุกสิ่งที่คุณต้องการรู้เกี่ยวกับโรคที่หายากในท้องฟ้าเป็นสีชมพู

สำหรับการแจ้งเตือนด่วนสมัครสมาชิกตอนนี้

Cardiomyopathy Hypertrophic: อาการสาเหตุการรักษาและการป้องกัน ดูตัวอย่างสำหรับการแจ้งเตือนด่วนอนุญาตการแจ้งเตือน สำหรับการแจ้งเตือนรายวัน

เพียงแค่ใน

6 ชม. ที่ผ่านมา Chaitra Navratri 2021: วันที่ Muhurta พิธีกรรมและความสำคัญของเทศกาลนี้
7 ชม. ที่ผ่านมา Hina Khan เปล่งประกายด้วยอายแชโดว์สีเขียวทองแดงและริมฝีปากสีนู้ดมันวาวรับลุคง่ายๆเพียงไม่กี่ขั้นตอน!
9 ชม. ที่ผ่านมา Ugadi และ Baisakhi 2021: เพิ่มลุคงานรื่นเริงของคุณด้วยชุดแบบดั้งเดิมที่ได้รับแรงบันดาลใจจากเซเลบ
12 ชม. ที่ผ่านมา ดวงรายวัน: 13 เมษายน 2564

ต้องดู

อย่าพลาด

บ้าน สุขภาพ รักษาความผิดปกติ ความผิดปกติรักษา oi-Amritha K By อมฤธาเค ในวันที่ 15 ตุลาคม 2562

ภาพยนตร์บอลลีวูดเรื่องใหม่ 'Sky Is Pink' เป็นข่าวด้วยเหตุผลที่ถูกต้อง จากเรื่องราวในชีวิตจริงของ Aisha Chaudhary ภาพยนตร์เรื่องนี้เกี่ยวข้องกับสภาวะทางการแพทย์ที่หายากความเสียหายจากปอดที่เกิดจาก Busulfan หรือพังผืดในปอดซึ่งทำให้ Aisha เสียชีวิตก่อนวัยอันควรเมื่ออายุได้ 18 ปี

เกิดมาพร้อมกับโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องร่วมรุนแรง (SCID) เด็กสาวต้องได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูกเมื่ออายุ 6 เดือนเมื่อเธอได้รับยา Busulfan (ยารักษามะเร็ง) จากนั้นยาก็ไปทำให้เกิดพังผืดในปอดซึ่งเป็นผลข้างเคียงที่หายากของยา

ก่อนที่จะทำความเข้าใจเกี่ยวกับความเสียหายของปอดที่เกิดจาก Busulfan และรายละเอียดให้เราดู SCID

ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมรุนแรง (SCID) คืออะไร?

ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่หายาก SCID มีลักษณะการพัฒนาที่ถูกรบกวนของเซลล์ T และเซลล์ B ที่ทำงานได้อันเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมจำนวนมาก ภาวะนี้ทำให้เด็กมีภูมิคุ้มกันต่ำมากหรือไม่มีเลยทำให้ร่างกายของเด็กมีแนวโน้มที่จะเกิดโรคต่างๆ ^[1] ^[สอง] .

เด็กที่เป็นโรคที่หายากและถ่ายทอดทางพันธุกรรมนี้จะป่วยเป็นโรคต่างๆเช่นปอดบวมเยื่อหุ้มสมองอักเสบและอีสุกอีใสและอาจเสียชีวิตได้ภายในปีแรกของชีวิต อย่างไรก็ตามยาแผนปัจจุบันและวิธีการรักษาได้ช่วยปรับปรุง

การปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นการรักษา SCID ที่ได้ผลดีที่สุด ^[3] .

ดังนั้นการปลูกถ่ายไขกระดูกคืออะไร?

การปลูกถ่ายไขกระดูกเป็นการรักษาที่ทดแทนไขกระดูกที่ไม่แข็งแรงให้มีสุขภาพดี ไขกระดูกเป็นเนื้อเยื่อที่อ่อนนุ่มและเป็นรูพรุนภายในกระดูกของคุณที่สร้างเซลล์สร้างเม็ดเลือด (เซลล์ต้นกำเนิดจากเลือด) ซึ่งจะเปลี่ยนเป็นเซลล์เม็ดเลือดเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อนำพาออกซิเจนไปทั่วร่างกายและควบคุมการตกเลือด ^[4] .

การปลูกถ่ายทำเพื่อใส่เซลล์ไขกระดูกที่แข็งแรงเข้าไปในคนหลังจากที่ไขกระดูกที่ไม่แข็งแรงถูกกำจัดไปแล้วและมีประโยชน์ในการปรับปรุงระบบภูมิคุ้มกันของเด็ก ^[5] .

นอกเหนือจากประโยชน์มากมายที่การปลูกถ่ายมีต่อการปรับปรุงสุขภาพของแต่ละบุคคลแล้วยังมีภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างเช่นโรคการรับสินบนกับโฮสต์ความล้มเหลวของเซลล์ต้นกำเนิดความเสียหายของอวัยวะการติดเชื้อต้อกระจกภาวะมีบุตรยากมะเร็งชนิดใหม่และถึงขั้นเสียชีวิต ^[6] ^[1] .

Busulfan เป็นยาเคมีบำบัดป้องกันมะเร็งที่ใช้ในขั้นตอนการปลูกถ่ายไขกระดูก อย่างไรก็ตามมีรายงานว่ายามีผลเสียต่อผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายโดยที่พังผืดในปอดเป็นโรคที่รุนแรงที่สุด

ตอนนี้เราได้ครอบคลุมพื้นที่แล้วให้เรามาดูธีมหลัก 'ความเสียหายของปอดที่เกิดจาก Busulfan' และสำหรับสิ่งนั้นเราต้องทราบว่า Busulfan คืออะไรและทำงานอย่างไร ^[7] .

Busulfan คืออะไร?

เป็นยาตามใบสั่งแพทย์ที่ใช้ในการรักษามะเร็งและทำลายไขกระดูกที่ไม่ต้องการก่อนการปลูกถ่ายไขกระดูก ยาเคมีบำบัดอยู่ในกลุ่มยาที่เรียกว่า alkylating agents และทำงานโดยการชะลอหรือหยุดการเติบโตของเซลล์มะเร็งในร่างกายของคุณ ^[8] . นอกจากนี้ยังใช้ในการรักษาความผิดปกติของเลือดเช่น polycythemia vera และ myeloid metaplasia และเพื่อรักษามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลเจนเรื้อรัง (CML) ^[9] .

อย่างไรก็ตามยาเคมีบำบัดดังกล่าวข้างต้นมีผลข้างเคียงร้ายแรงซึ่งทำให้เกิดพังผืดในปอดซึ่งเรียกว่าเป็นความเสียหายของปอดที่เกิดจาก Busulfan ^[9] ^[10] .

ความเสียหายของปอด Busulfan คืออะไร?

ปอดบุซัลแฟนเรียกทางการแพทย์ว่าพังผืดในปอดเกิดจากยาที่เนื้อเยื่อปอดเสียหายและมีแผลเป็น แม้ว่าจะหายาก แต่ภาวะนี้จะร้ายแรงและเกิดขึ้นน้อยกว่าร้อยละ 5 ของผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วย Busulfan ^{[สิบเอ็ด]} . มีรายงานความเสียหายของปอด Busulfan เป็นครั้งแรกในปีพ. ศ. 2504

ภาวะนี้ทำให้เกิดเส้นใยที่แข็งและแข็งขึ้นในปอดซึ่งจะทำให้หายใจได้ยาก

แต่เป็นที่น่าสังเกตว่ายามีผลข้างเคียงที่รุนแรงอื่น ๆ เช่นดังต่อไปนี้ ^[12] :

อาการตกเลือด
ความอ่อนแอ
ต้อกระจก
อัณฑะฝ่อ
อเมนอร์โฮ
ความผิดปกติของทารกในครรภ์
เป็นหมัน
พังผืดที่ปอด
การสะสมของกรดยูริกในท่อไต
โรคโลหิตจาง
ผมร่วง
Gynaecomastia

ผลข้างเคียงบางอย่างของยามีดังนี้ ^{[สิบเอ็ด]} :

ลดน้ำหนัก
คลื่นไส้
รอยดำของผิวหนัง
อาเจียน
ท้องร่วง
ผื่น
ความเหนื่อยล้า
ปากแห้ง

การวินิจฉัยความเสียหายของปอด Busulfan เป็นอย่างไร?

เมื่อพิจารณาว่าภาวะนี้เกิดจากยาจึงเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยภาวะนี้ และในกรณีส่วนใหญ่สภาพจะอยู่ในขั้นสูง

การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (CT Scan) และจุลพยาธิวิทยาเป็นวิธีการที่ใกล้เคียงที่สุดที่สามารถช่วยวินิจฉัยสภาพได้ ^[13] . ในบางกรณีของความเสียหายของปอด Busulfan การวินิจฉัยได้เปิดเผยดังต่อไปนี้:

ความสามารถในการปล่อยก๊าซคาร์บอนมอนอกไซด์ (CO) ที่ลดลง
รูปแบบการหายใจที่ จำกัด ในการทดสอบการทำงานของปอด
การเอกซเรย์ทรวงอกอาจแสดงจุดสุ่มและรอยต่อทั้งสองข้างของปอด
การปรากฏตัวของ rales
สีฟ้าของริมฝีปากผิวหนังหรือเล็บเนื่องจากระดับออกซิเจนในเลือดต่ำ
การขยายฐานของเล็บผิดปกติ

ในหมายเหตุสุดท้าย ...

หากอาการติดอยู่ในระยะแรกจะค่อนข้างง่ายกว่าในการจัดการกับพังผืดในปอดที่เกิดจากยาเนื่องจากการรักษาด้วยยาในปัจจุบันสามารถหยุดได้และสามารถเริ่มยาใหม่ได้ ^[14] ^{[สิบห้า]} .

อย่างไรก็ตามต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมเกี่ยวกับการทำความเข้าใจหลักสูตรของภาวะที่เกิดจากยาที่เป็นอันตรายถึงชีวิตและเพื่อพัฒนาการรักษาทางการแพทย์ที่มีประสิทธิภาพสำหรับสิ่งเดียวกัน

ดูการอ้างอิงบทความ

[1]De Ravin, S. S. , Wu, X. , Moir, S. , Kardava, L. , Anaya-O’Brien, S. , Kwatemaa, N. , ... & Marquesen, M. (2016). การบำบัดด้วยยีนเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดชนิด Lentiviral สำหรับภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมรุนแรงที่เชื่อมโยงกับ X เวชศาสตร์การแปล, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[สอง]Palacios, T. V. , Vergales, B. , Wisniewski, J. , Borish, L. , & Lawrence, M. ประสบการณ์ของมหาวิทยาลัยเวอร์จิเนียในการดำเนินการตรวจคัดกรองทารกแรกเกิดสำหรับภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องร่วมรุนแรง (SCID) วารสารโรคภูมิแพ้และภูมิคุ้มกันวิทยาคลินิก, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M. , Marits, P. , Ramme, K. , Kolios, A. G. , & Nilsson, J. (2019). ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องร่วมกันอย่างรุนแรง (SCID) ที่เกิดขึ้นในวัยเด็กโดยมี agammaglobulinemia ซึ่งเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของ heterozygous แบบใหม่ใน DCLRE1C ภูมิคุ้มกันวิทยาคลินิก, 200, 16-18
[4]Klein, O. R. , Buddenbaum, J. , Tucker, N. , Chen, A.R. , Gamper, C. J. , Loeb, D. , ... & Holuba, M. J. (2017). Nonmyeloablative การปลูกถ่ายไขกระดูกแบบไม่ระบุตัวตนด้วย cyclophosphamide หลังการปลูกถ่ายสำหรับผู้ป่วยเด็กและผู้ใหญ่ที่เป็นมะเร็งทางโลหิตวิทยาที่มีความเสี่ยงสูง ชีววิทยาของการปลูกถ่ายเลือดและไขกระดูก, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M. , O’Donnell, P. V. , Fuchs, E. J. , & Luznik, L. (2016, เมษายน). ไขกระดูก Haploidentical และการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด: ประสบการณ์กับ cyclophosphamide หลังการปลูกถ่าย ในการสัมมนาทางโลหิตวิทยา (Vol. 53, No. 2, pp. 90-97) WB แซนเดอร์
[6]Morishima, Y. , Kashiwase, K. , Matsuo, K. , Azuma, F. , Morishima, S. , Onizuka, M. , ... & Mori, T. (2015). ความสำคัญทางชีวภาพของการจับคู่ HLA locus ในการปลูกถ่ายไขกระดูกของผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้อง เลือด, 125 (7), 1189-1197
[7]Ikeda, J. , Scipione, C. , Hyduk, S. , Althagafi, M. G. , Gao, X. , Jongstra-Bilen, J. , & Cybulsky, M. I. (2019) การปลูกถ่ายไขกระดูกมีผลต่อการก่อตัวของ Atherosclerotic Lesion ระยะแรกสุด Arteriosclerosis, Thrombosis และ Vascular Biology, 39 (Suppl_1), A534-A534
[8]Bezinelli, L. M. , Eduardo, F. P. , De Carvalho, D. L. C. , dos Santos Ferreira, C. E. , De Almeida, E. V. , Sanches, L. R. , ... & Corrêa, L. (2017). การติดตามการรักษาน้ำลายของ IV busulfan ในผู้ป่วยที่ได้รับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด: การศึกษานำร่อง การปลูกถ่ายไขกระดูก, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J. , Copelan, E. A. , & Klein, J. P. (1987). การปลูกถ่ายไขกระดูกสำหรับมะเร็งเม็ดเลือดขาวตามระบบใหม่ของ busulfan และ cyclophosphamide เลือด, 70 (5), 1382-1388
[10]Jain, R. , Gupta, K. , Bhatia, A. , Bansal, A. , & Bansal, D. (2017). กลุ่มอาการของโรคไซนัสอุดตันในตับและการบาดเจ็บที่ปอดที่เกิดจาก busulfan ในผู้รับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดหลังการผ่าตัดโดยอัตโนมัติ กุมารเวชศาสตร์อินเดีย, 54 (9), 765-770
[สิบเอ็ด]Matijasic, N. , Bonevski, A. , Tokic Pivac, V. , & Pavic, I. (2019). การบาดเจ็บที่ปอดที่เกิดจาก Busulfan ในผู้ป่วยโรคมะเร็งในเด็ก - การทบทวนวรรณกรรมพร้อมกรณีตัวอย่าง โรคภูมิแพ้ในเด็กภูมิคุ้มกันวิทยาและระบบทางเดินหายใจ, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M. , & Crosser, M. S. (2016). A48 ยาร่วมสมัยที่เกี่ยวข้องกับโรคปอด: การแทรกซึมของปอดหลังจากการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดส่วนปลายไม่ใช่โรคปอดบวมที่ติดเชื้อเสมอไป กรณีของการบาดเจ็บที่ปอดที่เกิดจาก Busulfan American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A. , Drude, N. I. , Mrugalla, A. , Baskaya, F. , Pak, K. Y. , Gray, B. , ... & Mottaghy, F. M. (2019). การประเมินความเสียหายของอวัยวะที่เกิดจากเคมีบำบัดด้วย Duramycin ที่ติดฉลาก Ga-68 การถ่ายภาพโมเลกุลและชีววิทยา, 1-11.
[14]Themanns, M. , Koban, F. , Bergmayr, C. , Chrzan, A. , Strohmaier, W. , Haybaeck, J. , ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil ช่วยลดความเสียหายของเยื่อบุผนังหลอดเลือดในกลุ่มอาการอุดตันไซนัสไซนัส วารสารการแพทย์ระดับโมเลกุล, 97 (2), 201-213.
[สิบห้า]Averyanov, A. , Kogan, E. , & Lesnyak, V. (2020). โรคปอดที่เกิดจากยา ยากต่อการวินิจฉัยโรคปอดกระจายหายาก (หน้า 393-408) สำนักพิมพ์วิชาการ.